HỘI CHỨNG LY GIẢI U

VIÊM ĐA CƠ (polymuositis) VÀ VIÊM DA CƠ TỰ MIỄN (dermatomyositis)

1. TRIỆU CHỨNG HỌC

1.1 Lâm sàng

* Cơ

- Yêu cơ vùng gốc chi : các cơ vai, cánh tay, chậu, đùi : mỏi khi đứng lên, leo cầu thang, chải tóc, nâng vai. Cơ duỗi cánh tay tổn thương nhiều hơn. Cơ ngọn chi luôn được bảo tồn

* Da

- Thường sớm

- Ban vùng da hở, rất ngứa

- Ban tím sẫm (heliotrope rash) quanh hốc mắt (đặc trưng)

- Sẩn Gottron : trên các đầu xương thường khớp bàn ngón, khớp ngón tay, màu tím sẫm, dàng vảy mỏng

- Hồng ban má, nhạy cảm ánh sáng, ban đỏ tím vùng da hở

- Biển đổi quanh móng ban dạng chấm xuất huyết quanh móng

- Calci hóa ở da (Calcinosis cutis) 

- Bàn tay thợ cơ khí : da khô, nứt nhất là đầu ngón

* Biểu hiện hệ thống

- Đau khớp, viêm khớp : thường ở khớp nhỏ bàn tay, khớp gối hai bên, đôi khi có cứng khớp buổi sáng, không bào giờ có tổn thương bào mòn trên XQ và không có biến dạng khớp (phân biệt với VKDT)

- Tiêu hóa : khó nuốt, khàn tiếng (tổn thương cơ vân hầu họng), rối loạn hấp thu

- Phổi : viêm phổi kẽ hoặc viêm phổi ( CT lát mỏng, đo chức năng hô hấp, XQ ngực)

- Khác : HC Raynaud, Rl nhịp tim, suy tim

1.2 CLS

* Tự kháng thể

- ANA : thường BN viêm da cơ

- anti-Mi-2 : đặc hiệu cao, thường ở BN viêm da cơ cấp tính, tiên lượng tốt

-anti-Jo-1 : BN viêm đa cơ > Bn viêm da cơ

- anti-SRP, antiPM-Scl, anti-Ku : thường HC overlap (viêm cơ và xơ cứng bì)

* Bằng chứng tổn thương cơ

- Enzym cơ : CK tăng, đoi khi cả LDH tăng

- Điện cơ : 

- Sinh thiêt da vùng có ban, sinh thiết cơ : thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hóa và hoại tử cơ vân

- MRI : Có thể phát hiện thâm nhiễm cơ, chỉ được CĐ khi tổn thương chưa rõ

2. CHẨN ĐOÁN

2.1 Chẩn đoán xác định

* Viêm đa cơ : tiêu chuẩn Tanimoto 1995

>= 4 trong 8 tiêu chuẩn

(1) Yêu cơ gốc chi : chi dưới hoặc thân
(2) Đau cơ tự phát hay gây nên
(3) Tăng CK hoặc aldolase
(4) Điện cơ có biến đổi nguồn gốc cơ : thời gian ngắn, đơn vị vận động nhiều pha, rung giật tự phát
(5) Bằng chứng viêm cơ : thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hóa, hoại tử sợi cơ 
(6) KT kháng anti-Jo-1
(7) Viêm khớp không phá hủy (không hình ảnh bào mòn XQ) hoặc đau khớp
(8) Triệu chứng hệ thống : sốt > 37oC, tăng CRP, máu lắng tăng > 20mm/h

* Viêm da cơ : Tanimoto 1995

BN có viêm đa cơ (theo tiêu chuẩn trên) và ít nhất 1 trong ba triệu chứng về da 

(1) Ban tím sẫm quanh mắt : hồng ban xuất huyết trên mí mắt
(2) Sẩn Gottron : ban xuất huyết sừng hóa, ban teo hoặc mảng đỏ hoặc tím ở mặt duỗi của ngón tay
(3) Hồng ban ở mặt duỗi khớp ngoại vi lớn (khuỷu, gối)

3. DIỀU TRỊ

3.1 Mục tiêu

- Phục hồi chức năng cơ và giảm thiểu tổn thương da
- Điều trị các tổn thương tạng 
- Tránh tác dụng phụ thuốc

3.2 Các phương pháp không dùng thuốc

- Tránh ánh nắng mặt trời
- Vật lý trị liệu, phục hồi chức năng

3.3. Thuốc

* Glucocorticoid

- Đường toàn thân : giảm viêm cơ

- Tại chỗ : chỉ định với tổn thương da

* Thuốc ức chế MD

- Methotrexat, mycophenolat mofetil, azathioprin, rituximab : hiệu quả với cả tổn thương da và cơ

- Cychophosphamid và globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch : hiệu quả với tổn thương cơ

- Efalizumab : hiệu quả với tổn thương da

- Thường chỉ định kết hợp với corticoid

- Cyclophosphamid bulus + glucocorticoid : CĐ với tổn thương phổi kẽ

* Điều trị kết hợp

- Nhóm biphosphonat : calci hóa tại da, dưới da, cơ

- Kem chứa glucocorticoid : tổn thương da

- Phòng TDKMM

• Glucocorticoid --> bổ sung kali, calci, vtm D, PPI
• Cyclophosphamid --> mesna
• Methotrexat --> acid folic