HỘI CHỨNG LY GIẢI U

HẸP VAN HAI LÁ (HHL)

1. SINH LÝ BỆNH

- BT lỗ van hai lá rộng 4-6 cm²

- Khi diện tích lỗ < 2cm² thì dòng chảy bị cản trở đủ để tạo nên chênh áp giữa tâm nhĩ trái (LA - left atrium) và thất trái (LV - left vetricle) thời kỳ tâm trương

- Khi gắng sức, thai nghẽn hay nhịp nhanh làm tăng nhanh chênh áp này ⇒ làm nặng thêm bệnh

- Khi áp lực LA tăng sẽ làm tăng áp hệ động mạch phổi ⇒ ứ huyết phổi ⇒ Khó thở

   

   Như vậy hẹp hai lá có biểu hiện khó thở (do tăng áp LA) như trong suy LV nhưng thực tế hậu quả HHL là suy thất phải (RV - right ventricle) . Khi đó sẽ có ứ trệ tuần hoàn ngoại vi : phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi,...)

- Một số HHL quá khít dẫn đến giảm cung lượng tim ⇒ TC giảm tưới máu, đồng thời phản xạ làm tăng sức cản ngoại vi ⇒ Càng làm giảm chức năng co bóp LV

- Một số BN vẫn tiếp tục RL co bóp ơ tim kéo dài sau khi đã mở chỗ hẹp do viêm cơ tim kéo dài do thấp tim

- Đa số HHL là di chứng thấp tim. Đợt thấp tim cấp thường hay gây hoHL sau nhiều lần thì HHL xuất hiện

2. NGUYÊN NHÂN

- Di chứng thấp tim chiếm đa số

- Bẩm sinh :

+ Van HL hình dù

+ Vòng thắt trên van HL

- Bệnh hệ thống gây xơ hóa van HL

+ U carcinoid

+ Lupus

+ VKDT

+ Lắng đọng mucophlysacchrid

+ Viêm nội tâm mạch nhiễm khuẩn đã liền sẹo....

3. DIỄN BIẾN CỦA BỆNH

- Chưa có TC cơ năng : sống > 80 % sau 10 năm

- Có TC cơ năng nặng nề đáng kể : tỷ lệ sống 0 - 15 % sau 10 năm

- Khi đã xuất hiện tăng áp lực đm phổi nặng : thời gian sống trung bình < 3 năm

4. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

4.1 Cơ năng

- Khó thở :

+ Khó thở khi gắng sức : khá đặc hiệu, xuất hiện sớm nhất. Có thể kèm theo ho, tiếng rít khi gắng sức

+ Khó thở kịch phát về đêm, khó thở khi nằm (do tăng áp lựu đm phổi)

+ Con hen tim, phù phổi cấp (như biểu hiện suy tim trái) : khó thở dữ dội, co kéo cơ hô hấp, ho khan sau ho khạc bọt hồng, ran ẩm nhiều 2 đáy phổi sau lan lên đỉnh

+ Các yếu tố làm nặng hay làm xuất hiện TC : rung nhĩ, gắng sức, xúc động mạnh, nhiễm khuẩn, có thai

- Ho ra máu : do vỡ tĩnh mạch nhỏ của phế quản, có thể mức độ nhiều hoặc chỉ lẫn với đờm, ho khạc đờm lẫn bọt hồng trong phù phổi cấp

- Khàn tiếng hoặc nuôt nghẹn do LA to chèn vào TK quặt ngược hoặc thực quản

- Hồi hộp, trống ngực do rung nhĩ, có thể gây choáng hoặc ngất 

- Đau ngực do tăng nhu cầu oxy thất phải khi tăng áp lực đm phổi nhiều

- Mệt mỏi, uể oải

- Đôi khi triệu chứng tắc mạch đại tuần hoàn

4.2 Thực thể

- Dh lùn hai lá : châm phát triển thể chất khi HHL từ nhỏ

- Biến dạng lồng ngực trái khi HHL từ nhỏ

- Ứ trệ tuần hoàn ngoại biên khi có suy tim phải : phù 2 chi dưới, tràn dịch các màng, gan to, TM cổ nổi

- Dh kém tưới máu : da, đầu chi xanh tím (tím ngoại vi)

- Sờ : có thể thấy rung miu mỏm tim

- Nghe : tam chứng chẩn đoán HHL : T1 đang, rung tâm trương, clac mở HL

+ Clac mở HL : rõ ở mỏm tim, không còn nghe thấy khi van đã vôi cứng, mở kém

+ Rung tâm trương : tiếng thổi tống máu từ LA xuống LV quan ven hẹp, rõ nhất mỏm tim

+ Thổi tiền tâm thu : tiếng thổi ngắt ngay sát trước tâm thu, rõ hơn sau gắng sưc, hoặc ngưởi Amyl Nitrate

+ T1 đanh : có thể không rõ nữa khi van vối hóa nhiều, giảm di động của lá van

+ T2 mạnh và tách đôi : nghe thấy ở đáy tim (tăng áp lực đm phổi

+ U nhầy LA và tim ba buồng nhĩ có thể có các tiếng tim  như trong HHL. (tiếng đập u nhầy nhĩ giống tiếng clac mở van HL)

+ Rung tâm trương có thể gặp trong : tăng lưu lượng qua van hai lá (thông liên nhĩ, thông liên thất, cường giáp, hoHL,...), tiếng rung Austin - Flint của hơ chủ, hẹp ba lá

5. CẬN LÂM SÀNG

5.1 Điện tâm đồ : thường biểu hiện khi hẹp nặng

- Phì đại nhĩ trái : P rộng, hai lá, thấy rõ D2 P > 0,12 ms

- Dày RV : trục lệch P

- Rung nhĩ

5.2 XQ ngực

- Khi áp lực ĐMP tăng sẽ thấy hình ảnh cung ĐMP nổi

- Hình ảnh 4 cung bên T : cùng ĐMC, cung ĐMP, cung tiểu nhĩ T (bình thương không có), cung thất trái. Một số còn thấy cung nhĩ T ở dưới cung tiểu nhĩ T tạo hình ảnh 5 cung

- Hình ảnh 2 cung do nhĩ trái ứ máu nhiều ở bờ tim bên P , 3 giai đoạn : mới đầu, 2 cung song song vơi cung nhĩ trái ở trong cung nhĩ P, sau 2 cung cắt nhau, khi nhĩ T to nhiều 2 cung lại song song nhưng cung nhĩ T nằm ngoài cung nhĩ P

- HHL khít : thất trái rất sáng tron tâm trương

- Đường Kerley B

- Hình ảnh gián tiếp : nhánh phế quản gốc T bị đẩy lên, thực quản bị đẩy sang bên trong phim chụp uống thuốc cản quang

- Hình ảnh vôi hóa của van HL hoặc tổ chức dưới van

5.3 Siêu âm - Doppler tim

.....................................

Siêu âm Doppler tim là biện pháp thăm dò quan trọng được lựa chọn để chẩn đoán xác định bệnh
hep van hai lá đồng thời đánh giá mức độ hẹp van hai lá (dựa trên các thông số huyết động như chênh
áp trung bình qua van hai lá, diện tích lỗ van, áp lực ĐMP), hình thái van, tổ chức dưới van hai lá và các
thương tổn van phối hợp giúp đưa ra chỉ định điều trị.
• Siêu âm tim kiểu TM cho phép phát hiện: lá van dày, giảm di động, biên độ mở van hai lá kém, hai
la van di động song song, dốc tâm trương EF giảm (EF < 15mm/s là HHL khít).
• Siêu âm tim 2D cho phép phát hiện hình ảnh van hai lá hạn chế di động, lá van hình vòm (hockeysbck sign), độ dày và vôi hoá của lá van, mức độ dính của dây chằng, co rút tổ chức dưới van cũng
“ hư đánh giá mép van. Siêu âm 2D còn cho phép đo trực tiếp diện tích lỗ van hai lả, đánh giá chức
rẩrg thất trái và các tổn thương van khác có thể kèm theo. Một số phương pháp đánh giá mức độ phù
bcp của tổn thương van với phương pháp nong van bằng bỏng qua da đang được áp dụng như thang
íểm Wilkins; điểm siêu âm tim (dựa trên độ di động van, dính tổ chức dưới van, vôi hoá lá van); có hay
không có vôi hóa mép van.
• Siêu âm Doppler tim là biện pháp thăm dò đặc biệt quan trọng đẻ đánh giá mức độ hẹp về mặt sinh
đưa trẽn các thông số như:
-Vận tốc đỉnh dòng chảy qua van hai lá > 1m/giây.
- Chênh áp trung bình qua van hai lá (đo viền phổ dòng chảy qua van hai lá) cho phép ước lượng
“Tức dô nặng của hẹp van.
- Ước tinh áp lực động mạch phổi (ĐMP).
- Cho phép đánh giá tổn thương thực tổn kèm theo như hở van hai lá (HoHL), hờ van donc —sc*
~ữ -ioC) và lượng hóa mức độ tổn thương này.
246 H ướng dân chấn đoán va điêu trị bệnh Nội khoa• Siêu âm tim gắng sức chỉ định để đánh giá đáp ứng của các thông số huyết động (như chênh áp
trung bình qua van hai lá, áp lực động mạch phổi) khi gắng sức nếu trên lâm sàng còn chưa rõ triệu
chứng và chưa thể quyết định điều trị.
• Siêu âm tim qua thực quản: với đầu dò trong thực quản cho thấy hình ảnh rõ nét hơn, được chỉ
định để xác định có huyết khối trong nhĩ trái hay không cũng như đẻ đánh giá mức độ hờ hai lá ở những
bệnh nhân có chỉ định nong van hai lá bằng bóng qua da hoặc được chỉ định khi các hình ảnh và đánh
glá đo đạc trên siêu âm qua thành ngực không rõ ràng.  

6. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

6.1 U nhày nhĩ : SA 2D

6.2 Tim ba buồng nhĩ : màng ngăn trong tâm nhĩ P hoặc T, thường là bên T tạo ra 3 buồng nhĩ. Màng ngăn chia tâm nhĩ thành buồng trên và dưới, thường có các lỗ thủng gây ra chênh áp như HHL

⇒ SA tim

6.3 Hẹp van ba lá rung tâm trương thay đổi theo nhịp hô hấp 

⇒ SA tim

6.4 Các trường hợp khác có rung tâm trương

- Tăng cung lượng qua van HL : thông liên nhĩ, thông liên thât, cường giáp,...

- Tiếng rung Austin Flint trong hở van đm chủ

7. BIẾN CHỨNG

- Suy tim : đa số suy tim phải sẽ xảy ra. Suy tim hầu như sẽ xảy ra nếu không điều trị sớm, triệt để

- Phù phổi cấp : dễ xảy ra khi gắng sức quá mức, khi mang thai, nhiễm trùng, truyền nhiều dịch, ...

- Rung nhĩ : do LA giãn quá mức. Rung nhĩ làm bệnh nặng thêm, tăng nhiều nguy cơ hình thành cục máu đông trong nhĩ T dẫn đến tắc mạch

- Tắc mạch : rất dễ xảy ra khi BN bị rung nhĩ, 20 % không có rung nhĩ . Có thể tắc mạch não (hay gặp nhất), tắc mạch chi, nhồi máu cơ tim, tắc các mạch tạng, tắc mạch phổi

- Khác : lùn hai lá, lồng ngực biến dạng, nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (tăng lên nhiều khi có hoHL và/hoặc ho van dm chủ

8. PHÂN LOẠI MỨC ĐỘ NẶNG

Theo Hội Tim Mạch Hoa Kỳ và Trường Môn Tim Mạch Hoa Kỳ (AHA/ACC) áp dụng khi nhịp tim trong 60 -90 ck/p

9. ĐIỀU TRỊ

Sơ đồ điều trị

- HHL nhẹ, chưa có TC cơ năng ⇒ theo dõi 1 lần/năm : bệnh sử, khám lâm sàng, ghi điện tim, chụp lại phim tim phổi. Ghi điện tim 24h để phát hiện cơn rung nhĩ nếu có hồi hộp, trống ngực. Phòng thấp tim tái phát, chưa cần phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

- Có TC cơ năng nhẹ (NYHA 2 trở xuống) ⇒ điều trị nội khoa

- Có TC cơ năng nặng (NYHA >2), áp lực ĐMP ≥ 55 mmHg, rung nhĩ ⇒ can thiệp và nội khoa

9.1 Điều trị nội khoa

- Mục tiêu

• Phòng thấp tim tái phát
• Phòng biến chứng
• Theo dõi tiến triển

- Phòng thấp tim thứ phát

- Chống viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

- Khó thở khi gắng sức mức độ nhẹ : lợi tiểu + giảm muối + có thể chẹn β giao cảm liều thấp

- HHl vừa trở lên : tránh gắng sức bất thường + chẹn giao cảm

-  Có rung nhĩ :

+ Khống chế nhịp thấp : digitalis + chẹn β giao cảm

+ Chống đông : kháng vtm K, duy trì INR 2-3

+ Thuốc chuyển nhịp : hiệu quả phụ thuộc có sửa được HHL không

- Có TC nặng hoặc khi không điều trị triệt để sau can thiệp : lợi tiểu + digitalis (nếu có rung nhĩ ) hoặc chẹn β giao cảm nếu không có CCĐ

9.2 Nong van HL bằng bóng qua da

- CĐ

• HHL khít (lỗ < 1,5 cm²) và có TC cơ năng trên lâm sàng
• Hình thái van trên siêu âm phù hợp : thang Wilkins
• Không có huyết khối trong nhĩ trái
• Không có hoHL hoặc hẹp/hở đm chủ vừa nhiều (>2/4)

- CCĐ 

• HoHL vừa nhiều (3/4)
• Bệnh van Đm chủ nặng
• Có huyết khối trong nhĩ trái
• Hình thái van không phù hợp

- Biến chứng

• HoHL : hay gặp nhất
• Thông liên nhĩ
• Tử vong
• Ép tim cấp do chọc gây thủng nhĩ, thủng thất
• Tắc mạch 

- Thang điểm Wilkins

- Thang điểm Padial dự đoán HoHL

9.3 Phẫu thuật