HỘI CHỨNG LY GIẢI U

HỘI CHỨNG THẬN HƯ

1.ĐẠI CƯƠNG

    HCTH là một HC lâm sàng và hóa sinh, do tổn thương cầu thận ở nhiều bênh lý khác nhau. Đặc trưng bởi phù, pro niệu cao, pro máu giảm, rối loạn lipid máu, đãi ra mỡ.

2. BỆNH SINH

- Màng lọc cầu thận gồm lóp tế bào nội mô, màng đáy cầu thận, lớp tế bào biểu mô tạng có chân. Bình thường màng này mang điện âm

- HCTH, tính thấm màng lọc tăng chọn lọc với albumin

3. NGUYÊN NHÂN

- HCTH nguyên phát :

• Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu : thường ở trẻ em, trên hiển vi quang học có vẻ bình thường, hiển vi MD huỳnh quang không thấy lắng đọng phức hợp miễn dịch, trên hv điện tử thấy các tế bào biểu mô tạng mất chân, mất khe lọc và phù nề, phì đại.
• Viêm cầu thận màng : nguyên nhân thường gặp nhất ở người trưởng thành. Lắng đọng dạng hạt IgG, C3 dưới biểu mô, màng đáy dày lên lan tỏa, xuất hiện các gai nhú giữa các lắng đọng, muộn hơn màng đáy dày phủ kín cả các hạt lắng đọng, thường không có tăng sinh tế bào
• Xơ hóa cầu thận ổ - cục bộ : lắng động C3, IgM, quai mao mạch bị xẹp, màng đáy dày lên hoặc tách đôi, khoang dưới nội mô, gian mạch giãn rộng
• Viêm cầu thận màng tăng sinh : dày màng mao mạch + tăng sinh tế bào. Cầu thận nở to, khoang gian mạch giãn rộng, liềm tế bào ngoại mạch
• Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch : lắng đọng IgM, C3 gian mạch, tăng sinh tế bào gian mạch và chất mầm gian mạch
• Viêm cầu thận tăng sinh ngoài mạch : liềm tế bòa xung quanh cầu thận có thể có thâm nhiễm tế bào viêm, đè đẩy bó mao mạch
• Bệnh thận IgA

- HCTH thứ phát

• Di truyền : HC Alport, Hc hình liềm, HCTH bẩm sinh, 
• Bệnh chuyển hóa : ĐTD, thoái hoát bột, ...
• Bệnh tự miễn : lupus, ...
• UT
• Nhiễm trùng : viêm gan virus B,C, HIV, nhiễm KST như giun sán
• vv...

4. TRIỆU CHỨNG

- Phù : phù ở mặt trước, phù tăng nhanh trong vài ngày hay vài tuần, phù mềm, trắng, không đau.

- Đái ít : thường < 500ml/ngày (không phải do suy thận )

- THA, đái máu, suy thận cấp : hay gặp xơ cầu thận ổ - cục bộ, viêm cầu thận màng, VCT màng tăng sinh. 

- Có thể có biểu hiện thiếu máu, suy dinh dưỡng

- XN nước tiểu : protein cao > 3,5 g/24h/1,73 m2 (tính tỷ lệ protein /creatinin ở mẫu nươc tiểu bất kỳ tương quan với lượng protein niệu 24h), hoặc 30 -40 g/ngày. Có thể thấy trụ mỡ, trụ hồng cầu. Na niệu giảm
         Protein niệu 24 h = protein niêu (g/l) x thể tích nước tiểu 24h (l)
                                     protein niệu (mg)/ creatinin niệu (mg)

-XN máu : protein máu < 60g/l, albumin < 30g/l. albumin máu < 20 g/l tăng nguy cơ tắc mạch

- Lipid máu : tăng cholesterol, triglycerid máu, HDL bt hoặc giảm

- Giảm Na máu

- CTM :

+ Hc, Hb, Hct thường giảm, máu lắng thường tăng.
+ HC cô đặc máu Hc, Hb, Hct tăng là một biến chứng HCTH
+ BC tăng khi có nhiễm khuẩn hoặc sử dụng cortisol, BC giảm trong giảm cả ba dòng do bệnh lupus

- Đông máu : HCTH thường có xu hướng tăng đông máu

5. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

Bắt buộc có

- Pro niệu > 3,5 g/24h/1,73 diện tích bề mặt

- Pro máu < 60g/l, albumin máu< 30g/l

 Ngoài ra có thể có

- Phù

- Cholesterol máu > 6,5 mmol/l
- Trụ mỡ, hạt mỡ dưỡng chấp trong nước tiểu

6. CÁC THỂ LÂM SÀNG

- Thể thuần khiết : Không có THA, đái máu, suy thận kèm theo

- Thể không thuần khiết : khống có THA, đái máu, suy thận kèm theo

7. BIẾN CHỨNG

- Nhiễm khuẩn: các nhiễm khuẩn cấp hoặc mạn tính, đặc biệt hay gặp là:

+ Viêm mô tế bào.
+ Viêm phúc mạc.

- Tắc mạch (huyết khối): do mất các protein kháng đông

+ Tắc tĩnh mạch thận cấp tính hoặc mạn tính.
+ Tắc tĩnh mạch và động mạch ngoại vi: tắc tĩnh-động mạch chậu, tĩnh mạch lách.
+ Tắc mạch phổi: hiếm gặp

- Hôi chứng đông đặc : Hb, HC, Hct tăng, làm tăng nguy cơ đông máu

- Rối loạn điện giải.

- Suy thận cấp.

-Thiếu dinh dưỡng do mất albumin

- Biến chứng do dùng thuốc: biến chứng do sử dụng corticoid kéo dài, biến chứng do dùng các thuốc
ức chế miễn dịch khác hoặc biến chứng do dùng thuốc lợi tiểu.

- Suy thận mạn tính

- Tăng huyết áp

- Tăng lipid máu mạn tính

8. ĐIỀU TRỊ

     Điều trị HCTH thứ phát thì theo nguyên nhân. Ở đây trình bày điều trị HCTH nguyên phát

8.1 Điều trị triệu chứng

- Giảm phù :

• Chế độ ăn : tăng protein thức ăn (1,5-2 g/ngày), tăng calorine. Hạn chế muối và nước
• Bổ sung các dung dịch làm tăng áp lực keo (áp dụng khi albumin máu <25g/l): truyền plasma, tốt nhất là albumin. Có thể dùng các dung dịch keo khác. Liều : sau bù, kiểm tra lại, bù đến khi đủ thì thôi
• Lợi tiểu : dùng lợi tiểu khi bệnh nhân đã bù protein, không còn khẳ năng giảm thể tích tuần hoàn. Lợi tiểu quai Furosemid, hydrochlorothiazid, Kháng aldosterol như aldacton, verospiron, spironolacton (Ưu tiên dùng kháng aldosterol) . Theo dõi lượng nước vào ra và điện giải đồ

- Hạ áp : nhóm ức chế men chuyển angiotensin II ( captopril, enalapril, perindopril) được ưu tiên do ngoài làm giảm huyết áp còn làm giảm protein niệu, nhưng chống chỉ định với bệnh nhân có hẹp động mạch thận. Ức chế thụ thể A1 khi cần (nhóm sartan)

- Rối loạn mỡ máu : khuyến cáo nên sử dụng thuốc hạ lipid máu sớm giúp làm giảm lipid máu và cả protein liệ (nhóm fibrat, statin)

- Khác : thuốc chống đông, ....

8.2 Điều trị đặc hiệu 

  

      CÓ CẦN ĐIỀU TRỊ THEO LOẠI HÌNH TỔN THƯƠNG TRÊN GPB KHÔNG ??????

- Corticosteroid : prednisolon, prednison, methylprednisolon, trong đó 4mg methylprednisolon tương

đương với 5mg prednisolon


+ Liều tấn công: 1-2mg/kg/24 giờ kéo dài 1-2 tháng, uống cả liều một lần vào trước 8 giờ sáng (liều
tấn công corticoid không được vượt quá 80mg prednisolon/24 giờ).

+ Liều củng cố: bằng % liều tấn công, kéo dài 4-6 tháng (0,5mg/kg/24 giờ).

+ Liều duy trì: 5-10mg/24 giờ cách ngày, kéo dài hàng năm.

+ Cần theo dõi các biến chứng như: nhiễm khuẩn, tăng huyết áp, đái tháo đường, xuất huyết tiêu
hóa, rối loạn tâm thần, hội chứng giả Cushing,...  

- Thuốc giảm miễn dịch khác

   Khi bệnh nhân không đáp ứng, đáp ứng kém với corticosteroid hoặc có nhiều tác dụng phụ phải giảm liều corticosteroid nên phối hợp với các thuốc ức chế miến dịch khác

+ Cyclophosphamid: 2mg/kg/24 giờ, tấn công 4-8 tuần. Khi protein niệu âm tính thì duy trì
50mg/ngày trong thời gian 4-8 tuần, cần theo dõi và duy trì số lượng bạch cầu không dưới 4,5giga/lít.

+ Chlorambucil: 0,15-0,2/mg/kg/ngày, kéo dài 4-8 tuần, sau đó duy trì liều 0,1mg/kg/24 giờ.

+ Azathioprin (Immuren) 2-3mg/kg/ngày. cần theo dõi số lượng bạch cầu và tiểu cầu.

+ Cyclosporin A (Sandimmum Neoral): 4-6mg/kg/ngày, uống chia hai lần, trong thời gian 6-12 tháng
hoặc hơn tùy từng trường hợp.

+ Mycophenolate mofetil (Cellcept): 1-2g/ngày trong 6 -12 tháng.  

8.3 Điều trị biến chứng

- Điều trị nhiễm trùng: dựa vào kháng sinh đồ để cho kháng sinh phù hợp. Nếu cần thiết phải giảm
liều hoặc ngừng corticoid và thuốc ức chế miễn dịch nếu nhiễm trùng nặng, khó kiểm soát.

- Điều trị dự phòng một số tác dụng phụ như loét dạ dày-tá tràng, loãng xương,...

- Điều trị tăng huyết áp, rối loạn mỡ máu, dự phòng tắc mạch đặc biệt khi albumin máu giảm nặng.

- Điều trị suy thận cấp: cân bằng nước, điện giải, đảm bảo bù đủ albumin.  

CỤ THỂ LÀ GÌ ??????????

9. THEO DÕI

- Lâm sàng : theo dõi nước tiểu 24h, cân nặng, huyết áp, nhiệt độ, tinh thần

- Bệnh nhân ổn định

• XN protein niệu, CTM, điện giải, đường máu hàng tuần
• Ure, creatinin máu 2 tuần 1 lần

- Đánh giá đáp ứng với điều trị

• Đáp ứng hoàn toàn : protein niệu < 0,2g/24h
• Đáp ứng một phần : protein niệu < 3,5 g/24h
• Không đáp ứng : protein niệu > 3,5 g/24h dai dẳng
• Bệnh nhân phụ thuộc corticoid khi protein niệu lại tăng lên có thể đến >3,5 g/24h khi dừng thuốc
• Bệnh nhân kháng corticoid khi dùng liều tấn công 2 tháng mà không đáp ứng